清晨,扎西照例六點到了研究所,他在示教室坐下,翻開筆記本,準備繼續整理周教授案件的資料,手機響了。
是楊教授。
“來我辦公室。”電話那頭的聲音很平靜,和平時沒什麼兩樣。
楊教授今天這麼早!
扎西合上筆記本,快步往楊教授的辦公室走。楊平的辦公室門開着,他正站在白板前,但不是在看周教授案的那些線索,白板已經被擦乾淨了,上面寫了新的東西。
“坐!”楊平指了指椅子,自己在對面坐下來,把一份打印出來的病歷放在桌上。
扎西看了一眼病歷封面,是三博醫院神經內科的病人。他抬頭看着楊平,有些疑惑。
楊平似乎看穿了他的想法,說:“這個病人,神經內科搞不定,請了全院會診,我看了資料,覺得有意思,你來跟這個會診。”
扎西愣住了:“我來?”
楊平點點頭:“對,你來跟,從問病史、查體、開檢查,到查閱文獻、分析診斷、制定治療方案,全部由你來做。我會在旁邊看着,但不會幫你,除非你犯了致命錯誤。”
扎西張了張嘴,想說什麼,但楊平已經把病歷推到他面前。
“周教授那個案子,你已經學到了一件事,怎麼從一堆看似無關的線索中,找到關鍵的證據鏈。現在,把這個能力用在病人身上,破案和看病,本質上是同一件事。
“至於那個案子,你不用去管了,那是警察的事情,我們的任務只是提供必要的醫學上的諮詢。”
扎西深吸一口氣,翻開病歷。第一頁是基本信息:患者女性,四十三歲,南都本地人,公司職員。主訴:反覆頭痛、視力模糊三個月,加重伴右側肢體無力一週。他繼續往下看,入院記錄上寫着患者三個月前開始出現陣發性
頭痛,部位不定,有時前額,有時後枕部,疼痛性質爲脹痛或搏動性痛,程度中等,能忍受。同時伴有視力模糊,看東西像隔着一層霧。曾在外院就診,查過頭顱CT,未見異常。醫生診斷爲偏頭痛,開了止痛藥,效果不好。一
周前,頭痛突然加重,同時出現右側肢體無力,拿東西拿不穩,走路向右側偏斜。外院複查頭顱CT,仍然未見異常。患者被轉到三博醫院神經內科。
扎西翻到下一頁,是神經內科的初步檢查記錄。體格檢查:神志清楚,言語流利,雙側瞳孔等大正圓,對光反射靈敏,眼球運動自如,未見眼震。右側肢體肌力四級減,左側五級。右側巴氏徵陽性。感覺系統檢查未見異常。
共濟運動:右側指鼻試驗欠穩準,跟膝脛試驗也欠穩準。
他皺起了眉頭。這個病人的表現很奇怪,頭痛、視力模糊、右側肢體無力、共濟失調,但頭顱CT是正常的。CT正常,說明沒有明顯的腦出血、腦腫瘤、腦梗死。那是什麼?他繼續往下翻,後面是幾頁化驗單。血常規正常,
肝腎功能正常,電解質正常,凝血功能正常。所有的常規檢查,都是正常的。
扎西抬起頭,看着楊平:“楊教授,所有的檢查都是正常的。”
楊平點點頭:“對,所以神經內科搞不定。”
扎西又低下頭,繼續翻看病歷。後面是神經內科請眼科會診的記錄。眼科檢查:視力右眼0.6,左眼0.8,矯正不提高。眼底檢查:雙側視乳頭邊界模糊,輕度水腫。眼科的診斷是:雙側視乳頭水腫,原因待查。
視乳頭水腫?說明顱內壓增高。但頭顱CT是正常的,沒有看到佔位性病變。那是什麼導致顱內壓增高?他想起在醫學院學過的一個概念,顱內壓增高但CT正常,可能的原因包括顱內靜脈竇血栓形成、腦膜炎、顱內感染、代
謝性疾病等。
扎西感覺很神奇,自從楊教授讓他參與那個案子,他現在對這些厚厚的複雜的病歷,沒有一點枯燥感,反而有一種莫名的興奮,渴望得到答案。
他繼續往後翻,後面是一頁腰穿的記錄。神經內科做了腰椎穿刺,測顱內壓,280毫米水柱,正常值是80到180。扎西的眉頭皺得更緊了。顱內壓確實增高了,而且增高了不少。但腦脊液的常規、生化、細胞學檢查都是正常
的。沒有感染,沒有腫瘤細胞,沒有異常。
他翻完整個病歷,靠在椅背上,腦子裏亂成一團。一個四十三歲的女性,三個月來反覆頭痛、視力模糊,一週前出現右側肢體無力和共濟失調。顱內壓增高,但頭顱CT正常,腰穿正常,所有常規檢查都正常,這是什麼病?
楊平坐在對面,安靜地看着他,沒有說話。扎西知道,楊平在等他開口。
“楊教授,我需要去看看病人。”扎西站起來。
楊平點點頭:“去吧,我在辦公室等你,破案一定要親臨現場,我們醫生一定親自接觸病人,這就是爲什麼叫我們爲臨牀醫生。
神經內科在三博醫院住院部的七樓。扎西穿過走廊,找到患者的病房。是一個三人間,患者住在靠窗的位置,牀號26。他推門進去的時候,患者正靠在牀頭看手機,丈夫坐在旁邊。
“您好,我是楊教授的學生,扎西醫生,過來看看您。”扎西儘量讓自己的聲音聽起來平和。
患者抬起頭,是個看起來很斯文的女人,戴着眼鏡,面色有些蒼白。她笑了笑,但笑容裏帶着疲憊:“扎西醫生好,你們已經查了好幾天了,到底什麼病啊?”
扎西沒有回答,而是問:“我能先問您幾個問題嗎?”
患者點頭,扎西坐下來,翻開筆記本,開始問病史。他問得很細,頭痛什麼時候開始的?什麼性質的疼?什麼部位?有沒有什麼誘因?有沒有伴隨噁心嘔吐?視力模糊是怎麼出現的?是突然的還是慢慢的?有沒有複視?右側
肢體無力是什麼時候開始的?是突然出現的還是慢慢加重的?有沒有感覺異常?有沒有大小便功能障礙?發病前有沒有感冒、腹瀉、外傷、疫苗接種?有沒有慢性病史?有沒有長期服藥的病史?有沒有家族遺傳病史?
扎西驚歎自己問病史居然這麼嚴謹詳細,以前總是丟三落四。
患者一一回答,頭痛是三個月前開始的,沒有明顯誘因,就是某天早上起來突然覺得頭疼,以爲是沒睡好。後來斷斷續續,有時候幾天不疼,有時候連着疼好幾天。視力模糊也是慢慢出現的,開始以爲是眼鏡度數不夠了,去
配了新眼鏡也沒用。右側肢體無力是一週前突然出現的,那天早上起來拿杯子,杯子從手裏滑掉了,才發現右手沒力氣。走路也歪歪扭扭的,像喝醉了酒。發病前沒有感冒、腹瀉、外傷、疫苗接種。沒有高血壓、糖尿病、心臟
病。沒有長期服藥。父母都健康,沒有遺傳病。
扎西把所有信息都記下來,然後站起來,對患者說:“我再幫您做一次體格檢查,可以嗎?”
患者點頭,扎西從頭到腳查了一遍,瞳孔等大正圓,對光反射靈敏。眼底鏡一看,雙側視乳頭邊界確實模糊,有輕度水腫。右側肢體的肌力確實是四級減,左手握着很有力,右手就差一些,右側巴氏徵陽性,指鼻試驗————讓
患者用右手指自己的鼻子,手指晃晃悠悠的,指不準。跟膝脛試驗也一樣,右腿抬起來找左腿的膝蓋,也是晃晃悠悠的。
他查完,把東西收好,對患者說:“謝謝您配合,我回去再研究研究。”
走出病房,扎西站在走廊裏,把剛纔問到的和查到的情況在腦子裏過了一遍。一個四十三歲的女性,亞急性起病,進行性加重,主要表現是顱內壓增高和右側小腦體徵。顱內壓增高,頭痛、視乳頭水腫、腦脊液壓力增高。右
側小腦體徵,右側肢體共濟失調、右側肢體肌力減退,右側巴氏徵陽性。但頭顱CT正常,常規化驗正常,腦脊液常規正常。這是什麼病?腦子裏長東西了?但CT正常,沒有看到佔位。顱內感染?但腦脊液正常,沒有細胞數增
高,沒有蛋白增高,沒有病原體。腦血管病?但CT沒有看到出血或梗死。脫髓鞘病?多發性硬化?但患者沒有視神經炎的表現,沒有感覺異常,沒有脊髓症狀。自身免疫病?但患者沒有關節痛、皮疹、口腔潰瘍等表現。
扎西回到楊平的辦公室,坐下來,把自己查到的和想到的全部說了一遍。楊平聽完,沒有評價,只是問了一句:“你打算怎麼辦?”
扎西想了想,說:“我需要查文獻,這個病太不典型了,我需要看看有沒有類似的病例報道。”
楊平點點頭:“好,查完了告訴我。”
扎西回到學習室打開電腦,開始在PubMed上搜索。他用了好幾個關鍵詞組合——intracranial hypertension, cerebellar ataxia, normal CT, normal CSF。搜出來的文獻不多,他一篇一篇地看標題和摘要。
搜了大約一個小時,他找到了一篇來自《神經病學》雜誌的病例報告,標題是,《以顱內壓增高和小腦共濟失調爲首發表現的特發性肥厚性硬腦膜炎一例》。扎西點開全文,快速瀏覽了一遍。病例報告裏描述的病人,和他在
病房裏看到的那個患者非常像,中年女性,亞急性起病,頭痛、視力模糊、顱內壓增高,後來出現小腦共濟失調。頭顱CT正常,腦脊液常規正常。最後做了頭顱磁共振增強掃描,才發現硬腦膜有瀰漫性增厚和強化。
扎西頗爲興奮,繼續往下看。文章裏說,肥厚性硬腦膜炎是一種罕見的疾病,病因不明,可能與自身免疫有關。硬腦膜瀰漫性增厚,壓迫腦組織和神經,導致顱內壓增高和各種神經症狀。診斷主要依靠頭顱磁共振增強掃描,
T1加權像上可以看到硬腦膜增厚,增強後明顯強化。
他放下這篇文獻,又搜了幾篇相關的。有一篇綜述說,肥厚性硬腦膜炎的表現多種多樣,可以是頭痛、視力模糊、複視、聽力下降、顱神經麻痹、小腦共濟失調、肢體無力等。因爲表現太不典型,經常被誤診。診斷的關鍵是
做頭顱磁共振增強掃描。
扎西把這幾篇文獻打印出來,又查了一些關於肥厚性硬腦膜炎的病因、病理、診斷標準和治療方案的資料。他把所有的信息整理成一個文件夾,然後在筆記本上畫了一張思維導圖,以患者的症狀爲中心,列出所有可能的診
斷,然後用排除法一個一個排除。到最後,剩下的可能性只有幾個————肥厚性硬腦膜炎、顱內靜脈竇血栓形成、低壓綜合徵、自身免疫性腦膜炎。顱內靜脈竇血栓形成,可以做磁共振靜脈成像來排除。低壓綜合徵,患者的顱
內壓增高而不是降低,可以排除。自身免疫性腦膜炎,通常腦脊液會有細胞數增高或蛋白增高,患者的腦脊液正常,可能性不大。所以,最可能的診斷是肥厚性硬腦膜炎。
他合上筆記本,看了看錶,已經中午十二點了。他站起來,拿着那些文獻,往楊平的辦公室走去。
楊平正在辦公室裏喫飯,看見扎西進來,他放下筷子:“查到了?”
扎西把文獻放在桌上,開始彙報。他把自己查到的所有資料,自己的分析過程,排除其他診斷的理由,一一說了出來。最後,他說出了自己的結論:“楊教授,我懷疑這個病人是肥厚性硬腦膜炎,建議做頭顱磁共振增強掃描
來確診。”
楊平聽完,沒有馬上說話。他翻開那些文獻,一頁一頁地看。看了大約十分鐘,他抬起頭,看着扎西:“你的推理過程,我基本同意。但有一個問題,你查到的那些文獻,都是國外的病例報道。肥厚性硬腦膜炎在國內非常罕
見,你有考慮過其他更常見的診斷嗎?”
扎西想了想,說:“考慮過,顱內靜脈血栓形成,可以做MRV排除。自身免疫性腦膜炎,患者的腦脊液正常,可能性不大。低壓綜合徵,患者的顱內壓增高而不是降低,可以排除。結核性腦膜炎,患者的腦脊液正常,
沒有結核中毒症狀,可以排除。腫瘤性腦膜炎,患者的腦脊液正常,沒有原發腫瘤病史,可以排除。”
他頓了頓,又說:“還有一個可能性——神經結節病。但神經結節病通常會有其他系統的表現,比如肺部、皮膚、關節。患者沒有這些表現。而且神經結節病的腦脊液通常會有細胞數增高或蛋白增高,患者的腦脊液正常,可
能性也不大。”
楊平點點頭,說:“你的分析很全面,但有一個診斷,你沒有考慮到。”
扎西愣住了:“什麼?”
楊平說:“副腫瘤綜合徵。”
扎西張了張嘴,說不出話,副腫瘤綜合徵,腫瘤通過免疫介導引起的神經系統損傷,可以在腫瘤被發現之前出現。表現多種多樣,可以是小腦變性、邊緣葉腦炎、周圍神經病等。患者的亞急性小腦共濟失調,確實符合副腫瘤
性小腦變性的表現,但副腫瘤綜合徵通常不會引起顱內壓增高,扎西把自己的想法說了出來。
楊平點頭:“你說得對,副腫瘤綜合徵通常不引起顱內壓增高。但這個病人有顱內壓增高,所以副腫瘤綜合徵的可能性不大。不過,你需要在分析中提一下這個鑑別診斷,說明爲什麼排除它,這纔是完整的臨牀思維,將一切
可能考慮到,這需要極強的知識功底,知識來自於哪裏?教科書、文獻、老師傳授、臨牀積累………………
扎西低下頭,在筆記本上補充了一行字:鑑別診斷:副腫瘤綜合徵,因有顱內壓增高,排除。
楊平站起來,拿起桌上的電話:“神經內科嗎?我是楊平,七病房的那個病人,我建議做一個頭顱磁共振增強掃描,對,加做MRV排除靜脈血栓。好,謝謝。”
掛了電話,他看着扎西:“明天上午做磁共振,結果出來之後,你來分析。”
扎西點頭,心裏既緊張又期待。
次日上午,扎西一大早就到了磁共振室。患者在技術員的引導下進了掃描間,扎西站在控制室的玻璃窗前,看着屏幕上一點一點出現的圖像。技師先做了平掃,T1加權像、T2加權像、FLAIR像,一層一層地掃過去。扎西盯
着屏幕,心跳加速,旁邊是一個影像科的博士方川。
平掃的圖像上,腦實質沒有看到明顯的異常。沒有腫瘤,沒有梗死,沒有出血。然後技師開始做增強掃描,注射造影劑,等了幾分鐘,開始掃描。增強後的圖像一層一層地顯示出來。
目前楊教授正在培訓他閱讀各種影像圖片,包括磁共振,但是現在他沒有這種水平,他要依靠方博士給他結果。
旁邊的影像科方博士指着圖片說:“大腦的頂部,沿着大腦鐮和雙側大腦半球凸面的硬腦膜,出現了明顯的線樣強化。那層強化很均勻,很光滑,像一層殼一樣包裹着大腦的表面。”
方博士把圖像放大,又看了一遍:“沒錯,是硬腦膜的瀰漫性增厚和強化。”
扎西現在感覺在頂級醫院進修的意義,這裏每一個專業都有牛人,平時跟這些牛人學習,見多識廣,水平自然就提高了。
技師繼續掃描,方博士繼續看。到了後顱窩,沿着小腦幕和枕骨大孔周圍的硬腦膜,也有同樣的強化。整個硬腦膜,從前到後,從左到右,全部增厚強化。這就是肥厚性硬腦膜炎的典型表現。
扎西的手開始發抖,他的診斷是對的,他拿起手機,給楊平發了一條消息:“楊教授,磁共振結果出來了。硬腦膜瀰漫性增厚強化,符合肥厚性硬腦膜炎的表現。
楊平秒回:“好!來我辦公室。”
扎西跑到楊平的辦公室,推開門,楊平正站在白板前,手裏拿着記號筆。他看見扎西進來,說:“把磁共振的結果畫出來。”
扎西接過筆,愣住了,他根本不會畫。
楊平沒有責怪他,而是溫和地說:“所以你現在要學的東西很多,醫學繪圖、影像圖片、檢驗檢查結果閱讀分析等等,現在病史採集你已經進步不少,查體還需要加強,輔助檢查的獨立分析還是空白,任何病人的診斷依據無
外乎病史、查體和輔助檢查,不過這事不能急,我給你的那張培訓計劃表上包括了這些,只要你能夠將沒一點落實,這些問題都會解決。”
扎西的臉紅紅的,楊平接過他手裏的筆快速在白板上畫出患者的頭部解剖圖:“診斷明確了,現在的問題是什麼?”
扎西想了想,說:“病因,肥厚性硬腦膜炎可以是特發性的,也可以是繼發性的。繼發性的原因包括感染、腫瘤、自身免疫病,需要進一步查病因。”
楊平點點頭:“沒錯,除了病因診斷可以明確病因之外,大多數的診斷其實並沒有明確病因,我們必須以診斷爲中點,往前後繼續推導,往前儘可能查出病因,往後推出治療方案、預後等等,接下來要查什麼?”
扎西翻開筆記本,把自己查到的資料念出來:“需要查ANCA、ACE、抗核抗體、類風溼因子、免疫球蛋白、補體、HIV、梅毒、結核感染T細胞斑點試驗,還需要做全身PET-CT,排除潛在的腫瘤或結節病。如果這些都查不
到,那就是特發性的。
楊平看着他,目光裏有一絲認可:“治療方案呢?”
扎西說:“糖皮質激素,甲潑尼龍衝擊治療,然後口服潑尼鬆緩慢減量。如果效果不好,可以加用免疫抑制劑,比如環磷酰胺、黴酚酸酯、利妥昔單抗。”
“這只是常規的治療,我們如果只滿足於此是不可能成爲一個好醫生的。”楊平提醒。
扎西醒悟過來:“我還要去查文獻,看看世界上有沒有更加先進的治療方法。”、
楊平滿意地點點頭。