楊平點點頭,走到辦公桌前,拿起電話,撥了神經內科的號碼:“我是楊平,15牀那個病人的磁共振結果出來了,肥厚性硬腦膜炎。建議查ANCA、ACE、抗核抗體、免疫球蛋白、補體、HIV、梅毒、結核T-SPOT。再做一次
腰穿,查腦脊液ACE和IgG合成率。如果這些都正常,做全身PET-CT。治療方案先用甲潑尼龍衝擊三天,然後口服潑尼松。”
掛了電話,他轉過身,看着扎西:“從今天起,這個病人你來負責,所有的檢查和治療,你負責跟進,有什麼問題,隨時來找我。”
扎西用力點頭。
接下來扎西幾乎把所有的時間都花在了這個病人身上。他每天早上去查房,問病情變化,做體格檢查,記錄病程記錄。他查閱了大量的文獻,把肥厚性硬腦膜炎的病因、病理、診斷、治療、預後,全部學了一遍。他還學會了
怎麼看這種病的磁共振片子,怎麼判斷硬腦膜強化的範圍和程度。
患者的檢查結果陸續出來了,ANCA陰性,ACE正常,抗核抗體陰性,類風溼因子陰性,免疫球蛋白正常,補體正常,HIV陰性,梅毒陰性,結核T-SPOT陰性,腦脊液ACE正常,IgG合成率正常。所有繼發性的原因,全部排
除了。最後做了全身PET-CT,也沒有發現任何腫瘤或結節病的證據。
所以,這是特發性的肥厚性硬腦膜炎。
治療的效果很好,甲潑尼龍衝擊三天後,患者的頭痛明顯減輕了。一週後,視力模糊改善了。兩週後,右側肢體的力量恢復了,走路也不歪了。出院的時候,患者的眼底檢查顯示視乳頭水腫已經消退了一大半。她拉着扎西的
手,說:“扎西醫生,謝謝你。”
扎西搖搖頭:“不是我,是楊教授。”
患者笑着說:“楊教授說是你診斷出來的。”
扎西愣了一下,然後笑了笑,沒有說話。
旁邊的神經內科主任和醫生們也是對扎西羨慕不已,因爲他是楊教授親自帶的學生,他的醫術前途可想而知。
晚上,扎西坐在宿舍裏,翻開筆記本,看着自己這兩週寫下的所有記錄。從第一天看到病歷時的茫然,到查文獻時的焦慮,到做磁共振時的緊張,到最後確診時的釋然。這個過程,就像破案一樣,從一堆看似無關的線索中,
找到關鍵的那一條,然後順着它,一步一步地走下去,直到真相浮出水面。
他終於明白楊教授爲什麼要讓他去參與周教授那個案子了。不是爲了破案,是爲了讓他學會一種思維方式,一種在混亂中尋找秩序的思維方式,這種思維方式,可以用在破案上,更可以用在看病上。
週五下午,扎西拿着筆記本推開楊教授辦公室的門,發現裏面除了楊平,還坐着一個人,神經內科的劉主任,五十多歲,頭髮花白,是三博醫院神經內科的創始人之一。扎西心裏咯噔一下。劉主任親自來,說明事情不小。
“坐!”楊平指了指椅子,等扎西坐下,他繼續說,“劉主任那邊有個病人,想讓你去看看。”
扎西愣了一下,讓他去看?
劉主任看出他的疑惑,笑了笑,從公文包裏掏出一份厚厚的病歷,放在桌上。“扎西醫生,你對那個肥厚性硬腦膜炎病人的診治就很成功,我們全科討論過,你的診斷思路很清晰,文獻查得也很全面。這個病人我們搞了半個
月沒搞明白,想請你幫忙看看。”
扎西的臉一下子紅了,他只是一個進修醫生,而劉主任可是博導,行業內的大家。
他張了張嘴,想說什麼,但楊平抬手製止了他。
“別急着謙虛。”楊平的語氣很平靜,“劉主任既然給你一個鍛鍊的機會,你就去看看,能診斷出來最好,診斷不出來就當學習。”
“我已經跟管牀醫生吩咐過了,你可以直接和他聯繫,協助他管牀,隨時可以去神經內科接觸病人,查閱病歷。”劉主任是一個通透的人,既然楊教授對這個扎西醫生這種重視,他不如做個順手人情,這不,又一個看起來挺難
搞的病人,讓扎西醫生去鍛鍊鍛鍊。
扎西也不再客氣,接過病歷。患者男性,三十五歲,南都本地人,程序員。主訴:反覆發熱、關節痛、皮疹半年,加重伴意識模糊一週。他繼續往下翻。入院記錄上寫着,患者半年前開始出現反覆發熱,體溫在三十八到三十
九度之間,沒有明顯規律。同時伴有四肢關節疼痛,主要是雙腕、雙膝、踝,對稱性,活動時加重。身上還反覆出現紅色皮疹,不癢,幾天就消退了,但過幾天又出來。曾在多家醫院就診,查過血常規、肝腎功能、風溼三項、
自身抗體,都沒有明顯異常。診斷爲“未分化關節炎”,用過非甾體抗炎藥,效果不好。一週前,患者突然出現意識模糊,胡言亂語,有時不認識家人,被家屬送到三博醫院神經內科。
這個病歷確實難搞,到目前爲止,他哪有什麼經驗,上一個病例他不過是藉助查文獻才解決。
扎西的眉頭皺了起來。發熱、關節痛、皮疹,這是風溼免疫病的表現。但突然出現意識模糊,說明中樞神經系統也受累。他繼續往下翻。神經內科的檢查記錄顯示,患者入院時神志模糊,定向力障礙,計算力下降,近記憶力
明顯減退。體格檢查沒有發現明顯的神經系統定位體徵,沒有偏癱,沒有感覺障礙,沒有共濟失調。頭顱CT正常。腰穿顱內壓正常,腦脊液常規正常,生化正常,細胞學正常,病原體檢查陰性。腦電圖顯示瀰漫性慢波活動,提
示瀰漫性腦功能障礙。
他翻到化驗單那一部分。血常規、肝腎功能、電解質、凝血功能,全部正常。風溼三項——類風溼因子、抗CCP抗體、抗核抗體,全部正常。炎症指標——血沉、C反應蛋白,輕度升高。腫瘤標誌物正常。HIV、梅毒、EB病
毒、鉅細胞病毒,全部陰性。
扎西把病歷合上,又是一個所有常規檢查都正常的病人。發熱、關節痛、皮疹,加上意識模糊。風溼免疫病累及中樞神經系統?但所有的自身抗體都是陰性的。感染性腦炎?但腦脊液正常,病原體檢查陰性。腫瘤?但腫瘤標
志物正常,頭顱CT正常。這是什麼病?
他抬起頭,看着劉主任,劉主任說:“怎麼樣?試試?”
“又劉主任兜底你怕什麼,按照你的思路大膽去做,如果要開醫囑檢查,尤其是有創檢查,一定和管牀醫生溝通,向劉主任彙報。”楊平叮囑扎西,鍛鍊歸鍛鍊,安全第一,在醫學帶教上叫做“放手不放眼。”
“劉主任,我去看看病人。”扎西說。
劉主任點點頭:“好,病人在我們神經內科15牀,你去吧,我還要跟楊教授聊一聊,那邊管牀的曾醫生,我已經打過招呼。”
扎西站起來,走到門口,忽然回頭看了一眼楊平。楊平擺擺手:“去吧,不用怕,臨牀醫生嘛,見得多,做得多,自然就熟練了。”
“嗯!”扎西深吸一口氣,第一次那種怯場明顯沒有了。
扎西來到神經內科,曾醫生陪着他找到15牀。患者是個看起來很年輕的男性,瘦瘦的,面色蒼白,躺在牀上,眼睛睜着,但目光有些渙散。他的妻子坐在牀邊,看見扎西進來,站起來。
曾醫生介紹:“這是我們請來會診的扎西醫生。”
患者妻子一看是一個年輕醫生,而且看起來也不是很厲害的樣子,所以臉上表露出不高興,覺得醫院沒有重視他丈夫的病情。她站在牀邊,也沒有給扎西醫生讓出查體的空間。
扎西沒有在乎她這種很明顯的不歡迎,說:“我是楊教授的學生,過來看看。”
一聽說是楊教授的學生,病人的妻子立即讓開,瞬間表情變得恭敬起來,而且擠出一種討好的笑容。
扎西走到牀邊,輕聲說:“您好,我姓扎西醫生,能問您幾個問題嗎?”
患者轉過頭,看着他,眼神有些迷茫。過了一會兒,他木訥地說:“你是誰?”聲音很輕,像是在夢囈。
扎西心裏一沉,意識模糊的程度不輕。他坐下來,開始問病史。大部分問題都是患者的妻子回答的。患者發病半年,最開始是發燒,以爲是感冒,喫了感冒藥,退了燒,過幾天又燒。後來開始關節疼,手腕、膝蓋、腳踝都
疼,疼得厲害的時候連鍵盤都敲不了。皮疹是後來纔出現的,身上一片一片的紅斑,不癢,幾天就消了,但過幾天又在別的地方長出來。看了好幾家醫院,查了無數次血,都說沒查出問題。一週前,他忽然開始說胡話,上班的時
候同事發現他說話前言不搭後語,以爲他在開玩笑。後來回到家,連老婆都不認識了。
扎西問:“發病前有沒有喫過什麼特殊的藥?或者打過什麼疫苗?”
妻子想了想,搖頭:“沒有,他身體一直很好,從來不生病,連感冒都很少。”
扎西又問:“有沒有養寵物?有沒有去過野外?”
妻子說:“沒有,他是程序員,天天坐在電腦前,哪都不去。”
扎西把所有信息都記下來,然後給患者做了體格檢查。體溫三十七度八,輕度發熱。皮膚上確實有散在的紅色皮疹,主要分佈在軀幹和四肢近端,是那種邊界不清的紅斑,壓着會褪色。關節沒有明顯的紅腫熱痛,但活動時有
明顯的抵抗。神經系統檢查:神志模糊,定向力障礙,問他今天是幾號,他說不知道,問他在哪裏,他說在醫院,問他叫什麼名字,他說了三次才說對。計算力下降,一百減七等於多少,他想了好久,說九十三,再減七,說不出
來了。記憶力減退,說了三個詞讓他記住,五分鐘後一個都記不住。沒有偏癱,沒有感覺障礙,沒有共濟失調。腦膜刺激徵陰性。
扎西查完,站在病牀邊想了一會兒才走出病房,患者的妻子立即追出來。
“扎西醫生,剛剛對不起,我將你當成普通的年輕醫生了,沒想到你是楊教授的學生。”患者妻子難爲情地解釋。
扎西微笑着說:“沒關係的,你放心,我們會全力以赴。”
“好的,謝謝,謝謝!”患者妻子放下心來。
回到楊平的辦公室,楊平還在看文獻,劉主任已經走了。
“情況怎麼樣?”楊平放下文獻。
扎西坐下來,把查到的情況說了一遍。說完,他看着楊平:“楊教授,這個病人的表現很複雜。發熱、關節痛、皮疹,這是風溼免疫病的表現。但所有的自身抗體都是陰性的。意識模糊,說明中樞神經系統受累,但腦脊液正
常。我想不通。”
楊平看着他,沒有回答,而是問了一句:“有了前一次診斷疑難雜症的經驗,這次你應該會更加輕鬆。
扎西想了想,說:“我需要查文獻,這個病太不典型了,我需要看看有沒有類似的病例報道。”
楊平點點頭:“好,你去查吧。”
扎西回到學習室打開電腦,開始在PubMed上搜索。他用了好幾個關鍵詞組合,fever, arthralgia, rash, encephalopathy, negative autoantibodies。搜出來的文獻不多,他一篇一篇地看標題和摘要,然後要用翻
譯軟件翻譯過來,再找有空的博士幫他覈准,他現在知道英語的重要性了。
他找到了一篇來自《新英格蘭醫學雜誌》的病例報告,標題是《以發熱、關節痛、皮疹和腦病爲表現的成人斯蒂爾病一例》。扎西點開全文,快速瀏覽了一遍。病例報告裏描述的病人,和他在病房裏看到的那個患者幾乎一模
一樣,中年男性,發熱、關節痛、皮疹,後來出現意識模糊。所有的自身抗體都是陰性的,血沉和C反應蛋白輕度升高,腦脊液正常,最後診斷爲成人斯蒂爾病。
扎西的心跳加速了,他繼續往下看。文章裏說,成人斯蒂爾病是一種罕見的自身炎症性疾病,病因不明,以發熱、關節痛、皮疹爲主要表現,可以累及多個系統,包括中樞神經系統。診斷沒有特異的實驗室指標,主要依靠臨
牀標準和排除其他疾病。目前常用的診斷標準是山口標準,主要標準:發熱≥39度持續一週以上,關節痛持續兩週以上,典型皮疹,白細胞≥10×109/L;次要標準:咽痛,淋巴結腫大,肝脾腫大,肝功能異常,類風溼因子和抗
核抗體陰性。符合五項或以上,其中至少兩項主要標準,即可診斷。
扎西把山口標準抄下來,對照患者的臨牀表現。發熱—一有,但只有三十八度多,沒有達到三十九度,不符合主要標準。關節痛一一有,持續半年,符合主要標準。典型皮疹——有,符合主要標準。白細胞——正常,不符合
主要標準。咽痛——患者沒有提到,不符合次要標準。淋巴結腫大——患者沒有查到,不符合次要標準。肝脾腫大一一沒有,不符合。肝功能異常——患者肝功能正常,不符合。自身抗體陰性————符合次要標準。算下來,只有三
項——關節痛、皮疹、自身抗體陰性。不夠五項。
扎西皺起了眉頭,不符合山口標準,那就不是成人斯蒂爾病。他繼續往下看文獻。後面有一篇綜述,討論了成人斯蒂爾病的不典型表現。文章說,有些患者的發熱可能達不到三十九度,有些患者的白細胞可能正常。對於這些
不典型的病例,診斷更加困難,需要排除所有其他可能性。
他放下這篇文獻,又搜了幾篇相關的。有一篇來自《風溼病學年鑑》的文章,討論了一種叫做“自身炎症綜合徵”的疾病譜。文章說,有些患者表現爲反覆發熱、關節痛、皮疹,但不符合任何已知的自身炎症性疾病的診斷標
準。這些患者可能屬於“未分類的自身炎症綜合徵”。診斷依靠臨牀表現和排除其他疾病。治療上,糖皮質激素和IL-1拮抗劑可能有效。
扎西把這幾篇文獻打印出來,又查了一些關於自身炎症性疾病的資料。他花了整整一個下午,把所有相關的文獻都看了一遍。然後他在筆記本上畫了一張思維導圖,以患者的症狀爲中心,列出所有可能的診斷,然後用排除法
一個一個排除。
感染性疾病——患者反覆發熱半年,但沒有感染的局部表現,病原體檢查陰性,抗感染治療無效,可能性不大。腫瘤性疾病——患者沒有原發腫瘤的證據,腫瘤標誌物正常,PET-CT還沒有做,但可能性也不大。風溼免疫病
——患者有發熱、關節痛、皮疹,但所有自身抗體陰性,不符合典型的風溼免疫病。自身炎症性疾病——符合,但不知道具體是哪一種。藥物反應——患者沒有長期服藥史,排除。甲狀腺功能亢進——患者甲狀腺功能正常,排
除......
扎西現在深刻的體會到,一個優秀的醫生必須學會查英文文獻,這樣才能學習全世界醫生的經驗。
他合上筆記本,看了看錶,已經下午六點了。他站起來,拿着那些文獻,往楊教授的辦公室走去,楊教授還沒下班。
他正在看一份MRI片子,看見扎西進來,他放下片子:“查到了?”
扎西把文獻放在桌上,開始彙報。他把自己查到的所有資料,自己的分析過程,排除其他診斷的理由,一一說了出來。最後,他說出了自己的結論:“楊教授,我懷疑這個病人是自身炎症性疾病,可能是成人斯蒂爾病的不典
型表現,也可能是未分類的自身炎症綜合徵。建議做全身PET-CT,排除潛在的腫瘤和感染。同時查血清鐵蛋白和糖化鐵蛋白——成人斯蒂爾病患者的血清鐵蛋白通常顯著升高,糖化鐵蛋白比例下降。如果鐵蛋白顯著升高,就可
以支持診斷。”
楊平聽完,沒有馬上說話,他翻開那些文獻,一頁一頁地看,看完後他撥通劉主任的手機。
“劉主任,您好,15牀那個病人,我建議查一下血清鐵蛋白和糖化鐵蛋白。對,還有全身PET-CT。好,謝謝。”
掛了電話,他看着扎西:“跟上次一樣,結果出來之後,你來分析。”
扎西點頭。
三天後,檢查結果陸續出來了。血清鐵蛋白1500納克每毫升,正常值是20到200。糖化鐵蛋白比例百分之二十,正常值是百分之五十以上。鐵蛋白顯著升高,糖化鐵蛋白比例顯著下降。這是成人斯蒂爾病的典型表現。PET-
CT也出來了,沒有發現任何腫瘤或感染的證據。全身沒有異常代謝增高竈,只有脾臟輕度增大。
扎西拿着這些結果,去找楊平。楊平看了結果,點點頭:“診斷明確了,成人斯蒂爾病,累及中樞神經系統,看來你學會了查文獻,既然診斷明確了,治療就跟上去吧。”
扎西說出自己的治療方案:“糖皮質激素,甲潑尼龍衝擊治療,然後口服潑尼鬆緩慢減量。如果效果不好,可以加用IL-1拮抗劑,比如阿那白滯素,或者IL-6拮抗劑,比如託珠單抗。”
“你發現沒有,激素還很多場景可是使用,有些場景是唯一的方法,優秀的醫生必須掌握激素的使用。”楊平提醒他。
這個病人還是扎西來管,當讓他是協助神經內科的主管醫生。
他每天早上去查房,跟之前一樣,問病情變化,做體格檢查,記錄病程記錄。查閱大量的文獻,把成人斯蒂爾病的病因、病理、診斷、治療、預後,全部學了一遍。這次他還學會了怎麼看這種病的PET-CT片子,怎麼判斷脾
髒的大小和代謝活性。
治療的效果很好,甲潑尼龍衝擊三天後,患者的體溫降到了正常。一週後,關節痛明顯減輕了,皮疹也消退了。兩週後,意識完全恢復了。他出院的時候,拉着扎西的手,說:“扎西醫生,謝謝你,我終於知道我得的是什麼
病了。”
扎西笑了笑:“不客氣,這是我們的職責。”